烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，它的特点是不明原因的颅底脑血管狭窄闭塞，并在颅底新生很多细小的代偿血管，它特殊的名字源自于血管造影（DSA）检查的结果，通过血管造影，可以看到颅底大血管狭窄闭塞的同时周围新生的小血管像一缕缕青烟一样密集且混乱，因此而得名烟雾病。
烟雾病的形象比喻：
各位读者对于这种疾病的发生很好理解，我们的脑血管就像一条运河，而患有烟雾病就相当这条运河变得越来越狭窄，这样运河就不能给下游的居民输送物资了。下游的居民需要运河提供的物资来维持生活，如果没有物资，居民就无法生存，这里下游的居民就相当于大脑中的细胞，没有血管中血液带来的养分，细胞就会死亡。这时我们的身体为了不让细胞死亡，会想出另外的办法来代偿这种缺血的情况：运河的主干不通，那我们可以从主干周围新开凿出很多小的支流来为下游居民提供生活物资，这些小的支流虽然可以完成一些主干运河的功能，但它的功能显然是不完全的。第一，它没有主干粗，为下游居民带来的物资往往是不够，所以依然会有部分居民因物资不足而无法生活；第二，支流往往较小，它的抗洪能力不如主干强，所以它容易出现洪灾，而一旦出现洪灾，那么下游的居民则会受到生命威胁。这里的支流便相当于烟雾病中颅底新生的小血管，它只能为脑细胞提供部分养分，不能满足全部细胞的需求，所以依然会有部分脑细胞因缺血缺氧而死亡，这便发生了脑梗死；另外这些新生成的小血管较为脆弱，容易生成动脉瘤，甚至破裂发生脑出血，而不论是脑梗死还是脑出血都会给患者及家属带来巨大的精神、经济损失。
不过，值得庆幸的是当代医学对这种疾病并不是束手无策的，从年日本医学家Suzuki及Takaku命名这种疾病开始，世界各国已经对这种疾病进行了长达半个多世纪的研究，内科保守治疗已被证实不如外科手术治疗的保护作用明确，而外科治疗则主要是通过外科手术的方式，将颅外的动脉作为供体血管，破除颅骨的屏障，搭桥到颅内缺血的血管，从而使颅内病变的血管重新获得血流，继续营养脑组织。形象地比喻起来的话，就相当于上述狭窄的运河旁边本来还有一条通畅的运河，而这条运河并不给下游的居民输送粮草，它是流向别处的，同时两条运河之间还有墙壁阻隔。那么外科搭桥手术的作用就是将墙壁破除，并将通畅运河里的水引导入狭窄的运河中，那么下游的居民就可以重新获得粮草，从而正常生活了。
我该怎样做才能预防烟雾病呢？
现阶段尚未证实烟雾病的致病因素，所以目前为止并没有有效的烟雾病预防手段，但是保持良好的生活习惯，戒烟戒酒，控制好血压、血糖、血脂等则是百利而无害的。
既然没有明确的预防手段，那么定期体检就显得格外重要，定期全面的体检可以帮助及早地发现颅内血管的病变，及早进行干预，同样可以有效避免烟雾病所致脑卒中等不良事件的发生。
我该怎样知道自己是否可能患有烟雾病呢？
首先遗传是一大因素，如果自己的家族中有血管炎性疾病的患者，那么我们就是这一类疾病的高危人群，会有更大的概率罹患烟雾病，此时就要格外警惕。而家族中没有这样遗传背景的患者，并不就意味着就可以高枕无忧了，因为在我们临床上接触的患者中，家族中有血管炎性背景的患者不占多数，散发则是更常见的分布类型。
根据烟雾病的发作类型结合临床上接触的患者总体来看，患者就诊时的症状大致分为4类：①脑梗死型；②脑出血型；③TIA型；④慢性缺血型。脑梗死型和脑出血型多为患者出现突发的肢体运动或感觉障碍，失语，视物异常，头晕，呕吐，嗜睡，意识障碍，甚至昏迷等，医院，行CT及MRI检查后如诊断为脑梗塞，我们首先会考虑是否为动脉粥样硬化、血栓脱落导致的脑梗死；如为脑出血，则首先考虑是否为高血压性脑出血。如若患者较年轻或没有合并三高等基础疾病，那么发生脑卒中的原因就要高度怀疑是否为烟雾病所致。常规对卒中患者行血管检查有助于筛查病因，对于因卒中就诊的烟雾病患者，我们推荐卒中急性期度过后积极行搭桥手术治疗，以此来预防患者再发卒中。TIA（短暂性脑缺血发作）型多为患者出现突发的、短暂性的肢体无力，感觉障碍，言语、视力异常，眩晕，站立不稳等症状，与脑卒中不同的是这些症状一般持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复，且不遗留功能障碍，尽管不遗留功能障碍，但并不意味可以不去干预它，因为TIA往往是脑梗塞的前兆，多次频繁发作的TIA是大脑发生梗死的警报。对于因为TIA前来就诊诊断为烟雾病的患者，我们也推荐积极早期行手术治疗，这类患者的预后往往更好，因为其颅内血管的病变通常尚不严重，搭桥手术可以选择到质量更好的受体血管，且薄弱的侧枝循环还未密集，今后形成高危动脉瘤的风险也较小。慢性缺血型的患者通常是因为长期的头晕、头痛等症状前来就诊，行血管检查明确诊断烟雾病，所以广大的读者并不要轻视头晕、头痛的症状，小小的头疼可能只是冰山上的一角，更大的危机其实已经悄然发生。
以上4种发作类型其实已经涵盖了大部分烟雾病患者的首诊症状，读友们如果出现了上述的症状，推荐您及时就诊筛查，烟雾病患者及早干预治疗的保护性已被证实是明确的。
我该做什么检查诊断烟雾病呢？
临床上常用的血管检查有：CTA（CT血管造影），MRA（磁共振血管造影），全脑DSA（全脑数字减影血管造影）。通常医生会先行CTA或MRA来初步筛查患者是否有患烟雾病的可能，对于筛查出来可能患有烟雾病的患者，需要再行全脑DSA明确烟雾病的诊断，全脑DSA检查不仅是烟雾病诊断的“金标准”，更是判断烟雾病病变严重程度的分类依据，术前进行全脑DSA检查有助于对患者进行全面的评估。此外手术治疗后也需要复查全脑DSA判断桥血管的通畅程度及有效侧枝循环的形成程度。
诊断为烟雾病后我该选择什么样的方式治疗？
烟雾病的治疗方案分为内科保守治疗和外科手术治疗，目前国际上公认外科手术治疗的保护性高于保守治疗，对诊断为烟雾病的患者及早地行手术治疗是有益的。根据我院先前的研究表明：烟雾病行保守治疗的患者3年后再卒中的概率竟高达25%，而手术治疗的患者再卒中率则明显下降。所以总体上，推荐广大病友们积极选择手术治疗，预防烟雾病引起的脑卒中的发生，减轻患者、家庭、社会的负担。
作者：
张新程：医院神经外科硕士研究生
张华楸：医院神经外科教授，副主任医师，医院光谷院区副院长，医院神经外科副主任兼光谷院区神经外科执行主任，湖北省病理生理学会副理事长，湖北省病理生理学会脑血管病专业委员会主任委员
科普助力大健康
科普医学知识，助力全民大健康！
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
