亲，你知道什么是烟雾病吗？
这年头，疾病都有一个洋气的名字了？我猜是抽烟多了，肺受不了，然后肺里发生了烟雾反应？
你看，把你问住了吧，并不是这样的。烟雾病是一种病因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉末端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，因此被命名为“烟雾病”。
原来是这样，果然疾病的名字带有迷惑性。
近日，医院神经外科一病区成功实施颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术，将两根一毫米粗细的颅内颅外血管在显微镜下吻合起来，重新建立颅内血管供血通道，为烟雾病患者筑起了康复的希望。
患者张女士，37岁，因“左侧肢体麻木”就诊收入神经外一科，经过科室的详细检查诊断为烟雾病，经过术前各项检查和准备，谢方民副主任医师为张女士实施颞浅动脉—大脑中动脉搭桥术，术中造影显示吻合口通畅，病人第二天肢体麻木的症状消失。
颅脑DSA显示颈内动脉的分支未见显影，可见大量的异常新生血管
01
烟雾病的发病原因
到目前为止，烟雾病的病因和发病机理并不清楚。
据文献报道，7%-20%的病人有遗传的可能。但是也有部分人并没有遗传，没有家族史，所以说病因不是很明确。总体来说烟雾病的病因，目前还不完全清楚。
02
早发现、早诊断、早治疗
烟雾病在过去被认为是一种罕见病，很多人不认识，教科书上面对这种病的讲解也很少。很多医生对烟雾病的了解并不多，对于怎么发现、怎么诊断、怎么治疗，更是不十分清楚。
如果能早发现、早治疗，对烟雾病来说，是很有意义的。因为烟雾病人供应脑子的颈内动脉血管是逐渐狭窄逐渐闭塞的，早期的血管病变还不是很严重，但是可能有一些缺血的表现，比如头疼、头晕、记忆力下降、癫痫发作等，或者有的病人有精神症状。在出现这些症状以后，如果没能及时治疗，这些症状就有可能逐渐加重，以后可能会出现梗塞或者出血。“如果在梗塞或者出血之前及时做手术治疗，基本上不会遗留神经功能缺损。但如果病人在发生脑梗塞或者脑出血之后再做手术，神经功能要完全恢复正常就很难了。所以说早发现早治疗对烟雾病患者来说，意义是非常重大的。”谢方民副主任医师指出。
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儿童VS成人烟雾病
据了解，烟雾病有两个高发年龄段，分别是儿童和成年。在临床表现方面，儿童烟雾病一般多数表现为梗塞，成人烟雾病几乎一半会发生脑梗塞，一半会脑出血。
儿童患病后，可出现哭闹或运动兴奋时突发晕厥，或学习成绩明显下降，或一侧肢体活动无力；部分成年人患病后，会出现记忆力、计算力明显下降，活动后出现头晕或肢体乏力等脑缺血、缺氧症状，又或者出现癫痫、偏瘫、失语等，严重者会发生大面积脑梗塞或者脑出血而危及生命。儿童烟雾病的另外一个特点，就是病情进展比成年人要快。成年人可能好几年进展都不明显，但是儿童可能今年和明年差别就很大，所以儿童烟雾病更应该早发现早治疗。
成年烟雾病人的病情进展比儿童慢，成年烟雾病人后期大约有50%的病人会发生脑梗塞，通常称之为缺血型烟雾病；而另外50%的病人可能会发生脑出血。对于缺血型病人来说，抗凝药物确实能暂时缓解脑缺血症状。
04
烟雾病的治疗方法
首先要明确的是，没有有效的西医药物可以治疗烟雾病（中药没有参考资料）。
外科手术血管重建可以形成旁路血管，是改善脑血流动力学，减少脑卒中危险的最有效的治疗方法。
烟雾病手术治疗：
三种方式：直接旁路、间接旁路和联合旁路
1）直接旁路手术（血管搭桥术）:将颞浅动脉吻合在大脑中动脉之上；血管搭桥的特点：立即改善供血；缺点是影响的范围有限；手术难度较大，特别是对儿童病人，病史长的成年病人；
2）间接旁路（贴敷术）：将颞肌-血管-骨膜-硬膜贴敷在脑组织上。贴敷手术可以在脑表面和血管供体组织之间形成新生血管，但需要3-4个月，所以其手术效果并不能在手术后立即出现，这3-4个月期间仍有可能发生脑卒中；
3）联合血管旁路：血管搭桥+贴敷手术。特点：具有以上两种手术方式的优点，又能克服彼此的缺点。
文：周苏
图：马骁勇
本期编辑：和树芸周苏
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