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TUhjnbcbe - 2021/6/17 19:22:00

APRIL

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动静脉畸形

动静脉畸形是由动脉与静脉间交通的多个痿道所构成的先天性畸形(图1),Mulliken和Young()主张将动静脉痿(arteriovenousfistula)这一名称用于由单一痿道构成的先天性或创伤性血管病变。

图1

对动静脉畸形的认识作出主要贡献者首推Holman(),他认为,伴有严重短路(分流)的近心端动静脉畸形可引起心排血量增加,继而造成高排血量心力衰竭。而远心端短路则会显著减少组织血流量,诱发外周性缺血(盗血综合征),但不会影响心排血量。

由于动静脉畸形由高压至低压短路组成,外周阻力减少,供应动脉血流增加;血流增加反过来引起传入动脉扩张和弯曲,中膜增厚,继而管壁增厚。

如有较大的短路存在,短路远心端的动脉血流发生逆流,造成远端缺血;动脉压力降低也可使侧支循环开放,病变内的血流增加,还会引起传出静脉系统扩张,管壁增厚。组织学检查显示,病变由大量扩张的毛细血管构成;随着病变发展,扩张程度增加,静脉扩张和动脉肥厚更加明显。

此类畸形可能源于毛细血管前括约肌异常,其原因有:①自主神经支配缺如。②括约肌缺如。③神经受体缺陷,致使血液大量流经毛细血管床,久之,血管扩张,动脉肥厚,静脉扩张。毛细血管括约肌可能是绝对或相对缺如,因此发病年龄和进展有所差别。

大多数动静脉畸形为实性血管病变,周围可见扩张动脉和静脉,随年龄增大,扩张血管更加明显。

循环血量增加将抵消动脉压下降的影响,由此导致每搏血量增加,心动过速和心室肥大。高排血量心力衰竭罕见,只是偶有报道,多数患儿能自行代偿。

参考文献

张志愿,赵怡芳等.头颈部血管瘤与脉管畸形.[M]上海世界图书出版公司,世界图书出版公司

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